innehåll:
- Medicinsk video: Dean Lewis - Be Alright (Official Video)
- Orsaker till Wilsons sjukdom
- Symptom på Wilsons sjukdom
- Symtom i levern
- Symtom på nervsystemet
- Hur man behandlar Wilsons sjukdom?
- Den första etappen
- Andra etappen
- Tredje etappen
- Kan du förhindra Wilsons sjukdom?
Medicinsk video: Dean Lewis - Be Alright (Official Video)
Wilsons sjukdom är en ärftlig sjukdom som orsakar kopparuppbyggnad i kroppsvävnader, såsom lever, hjärna och hornhinna. Denna sjukdom, även känd som hepatolentikulär degeneration, förekommer hos en av 30 000 till 40 000 personer världen över, så den kan kategoriseras som en sällsynt sjukdom.
Koppar spelar en viktig roll i utvecklingen av nerv-, ben-, kollagen- och melaninpigment i huden. Uppfyllandet av kopparbehov kan erhållas från livsmedel som konsumeras av en person. I normala fall filtrerar levern överflödigt koppar och utsöndrar det genom gallan, vilket är vätskan i levern som är ansvarig för att bära toxiner och kroppsavfall genom matsmältningskanalen.
Hos patienter med Wilsons sjukdom misslyckas patientens hjärta inte korrekt utföra kopparfiltreringsprocessen. Ackumulering av koppar i kroppen kan orsaka skador på kroppsorgan som äventyrar livet.
Orsaker till Wilsons sjukdom
Den sjukdom som först upptäcktes av Dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson 1912 orsakades av mutationer i gener ATP7B på kromosom nummer 13 man. Denna gen spelar en roll i kontrollen av leverceller för att bli av med överskott av koppar i kroppen. Om kopparavlägsnandet inte löper ordentligt och korrekt kommer det att finnas en uppbyggnad av kopparmetall i levercellerna. När lagringskapaciteten hos leverceller har överskridit gränsen kommer koppar att "spillas" in i blodomloppet och lagras i kroppens organ som passerar blodomloppet. Kopparuppbyggnad finns vanligen i hjärnorgan.
Denna genmutation är recessiv så att den bara kan minska om patientens föräldrar har en mutation i genen (genkarriären).
Symptom på Wilsons sjukdom
Även om denna genmutation uppträder från födseln tar det år innan kopparuppbyggnaden i patientens kropp når en farlig nivå. Generellt uppträder denna uppbyggnadsprocess i åldern 6 till 20 år. Tecken och symtom på Wilsons sjukdom varierar beroende på vilket organ som har kopparuppbyggnad.
Symtom i levern
Några av dessa symtom kan indikera kopparuppbyggnad i levern:
- trötthet
- viktminskning
- illamående och kräkningar
- förlust av aptit
- klåda
- huden blir gulaktig
- ben och svullnad i buken (ödem)
- del av buken som känns smärtsamt eller uppblåst
- synliga blodkärl i huden (spindel angiom)
- muskelkramper
Några symptom, som gul hud och ödem nästan liknar symtomen på leversvikt eller njursvikt, så ofta är denna sjukdom felfortolkt.
Symtom på nervsystemet
Kopparackumulering i hjärnan kan orsaka symtom som:
- försvagning av minne eller syn
- migrän
- onormal gångmetod
- sömnlöshet,
- Händer blir mer slarviga
- personlighet förändring
- byta humör det ofta
- depression
Vid svåra förhållanden, möjligheten till muskelspasmer och smärta i musklerna vid vissa rörelser.
I andra organ är möjligheten av kopparackumulering i kroppen märkt av missfärgning av naglarna till blått, njursten, tidig benförlust eller osteoporos, artrit, oregelbunden menstruation och lågt blodtryck. Dessutom finns det brunaktig pigmentering i hornhinnan, känd som Kayser-Fleischer ringar, det kan också användas som en indikation på denna sjukdom i kroppen.
Hur man behandlar Wilsons sjukdom?
Framgången av Wilsons sjukdomsbehandling är mycket beroende av hur snabbt behandlingen sker. Behandling består vanligen av tre steg och varar för livet. Det vill säga, om patienten slutar med behandling, är chansen att koppar kommer att ackumuleras igen i kroppen.
Den första etappen
Det första skedet av behandlingen av denna minskande sjukdom är att avlägsna allt överskott av koppar i kroppen genom chelaterande terapi, medel kelaterande inkluderar droger som d-penicillamin och tientin eller syprine. Dessa droger kommer att utvisa överflödigt koppar i orglet i blodet. Dessutom kommer njurarna att spela en roll i processen att filtrera blod och koppar kommer ut ur kroppen genom urin.
Men dessa typer av läkemedel har biverkningar, inklusive feber, rodnad, njureproblem och benmärgsproblem. Hos gravida kvinnor, droger kelaterande Detta kan också orsaka funktionshinder i födelseprocessen. Därför konsumtion av dessa typer av droger MUST under överinseende av en specialistläkare.
Andra etappen
Efter processen att avlägsna koppar som ackumuleras i patientens kropp utförs scenen av skyddande kopparnivåer i kroppen för att förbli i normalt tillstånd. På detta stadium kommer läkaren vanligtvis att ge läkemedlet i form av zink eller tetrathiomolibdat. Zink som konsumeras oralt i form av salt eller acetat (Galzin) kan skydda kroppen från absorption av koppar från mat.
Tredje etappen
Den tredje etappen av behandlingen av Wilsons sjukdom är övervakning kopparhalter i kroppen medan den fortfarande genomgår zinkbehandling och terapi kelaterande, Kopparhalter i kroppen kan bibehållas genom att man undviker matrika med koppar, t ex torkade frukter, svampar, nötter, choklad och multivitaminer.
Behandlingen brukar vanligtvis i fyra till sex månader hos patienter som upplever symptom på Wilsons sjukdom. Om någon inte svarar Dessa behandlingar, en levertransplantation behövs. Dessutom behövs levertransplantationer när sjukdomar upplever kiros och akut leverfel som uppstår plötsligt.
Kan du förhindra Wilsons sjukdom?
Med tanke på att denna sjukdom minskar kan denna sjukdom knappast förhindras. Snabba diagnoser Det är mycket viktigt att stoppa eller hämma uppbyggnaden av koppar i kroppen. Behandling som är sen eller inte alls kommer att orsaka leverfel, hjärnskador och andra hälsoförhållanden som äventyrar livet och till och med orsakar dödsfall. Om du upplever ovanstående symtom är det därför bättre att omedelbart kontakta den berörda läkaren för att göra det medicinsk kontroll.
