innehåll:
- Lär känna pentalogi av Cantrell, när hjärtat slår utanför bröstkorgsramen
- Tecken och symptom pentalogi av Cantrell
- orsak pentalogi av Cantrell
- Hur man diagnostiserar pentalogi av Cantrell?
- Kan denna sjukdom behandlas?
Har du någonsin föreställt dig om ditt hjärta slår utanför ditt bröst? Självklart låter det läskigt. Därför kan du bara känna hjärtslaget när du trycker på bröstet. Tja, det finns en abnormitet som gör hjärtat att slå utanför kroppen så att det tydligt kan ses hur hjärtat är faktiskt. Denna sjukdom kallas Pentalogi av Cantrell, Så hur kan det hända?
Lär känna pentalogi av Cantrell, när hjärtat slår utanför bröstkorgsramen
Pentalogi av Cantrell är en mycket sällsynt och komplex sjukdom. Under normala förhållanden ligger hjärtat bakom bröstkaviteten som skyddas av ribbburet. Dock orsakar denna sjukdom patientens hjärta att ligga rätt under huden, både hjärtat som helhet eller endast en del av det som ligger utanför bröstramen.
Begreppet enta penta "från grekiska, vilket betyder andakan fem" betyder denna sjukdom innefattar fem kombinationer av fosterskador, vilket kan innebära sternum, membran, tunn membran som täcker hjärtat (perikardium), bukväggen och själva hjärtat. Men de flesta barn med denna sjukdom har inte alltid de fem fel som heter pentalogi av Cantrell ofullständig.
Enligt den nationella organisationen av sällsynta sjukdomar (NORD) upplever denna sjukdom endast cirka fem barn per en miljon levande födslar. Tyvärr håller inte barn som är födda med detta tillstånd länge länge. En studie från 2008 fann att 58 barn med pentalogi av Cantrell, 64 procent eller 34 barn dör några dagar efter födseln. I de flesta fall är tillståndet dödligt utan kirurgi som kan korrigera fosterskadorna.
Tecken och symptom pentalogi av Cantrell
Specifika symtom och svårighetsgrad pentalogi av Cantrell kan variera i varje patient. Vissa barn kan ha svaga defekter med ofullständiga abnormiteter. Men de mest allvarliga tecken och former av denna sjukdom är när barnet har ektopi cordis och omphalocele.
Ektopi cordis är ett allvarligt tillstånd där hela eller delar av hjärtat ligger utanför bröstkaviteten. Medan omphalocele är en abnormal abdominalvägg som orsakar att delar av barnets tarmar och andra bukorgan kommer att skjuta upp sig genom naveln. Faktum är att tarmarna och organen i normal mage bör täckas av ett tunt membran i buken (peritoneum).
Förutom att uppleva hjärtafvikelser utanför bröstramen, drabbas pentalogi av Cantrell kan också uppleva flera andra störningar, såsom retardation av lungfunktionen, andningssvårigheter, emboli och nedsatt hjärtfunktion. Förutom det, älskling med pentalogi av Cantrell risk för att utveckla en bredare inre infektion i bukhålan.
orsak pentalogi av Cantrell
Orsaken till denna hjärtslagsavvikelse utanför kroppen är inte säker. En teori föreslår emellertid att denna sjukdom kan uppstå på grund av problem i utvecklingen av embryonal vävnad i tidig graviditet, vilket är cirka 14 till 18 dagar efter uppfattningen. Under tiden rapporterar vissa forskare att genetiska störningar spelar en roll vid utvecklingen av denna sjukdom, även om ytterligare forskning fortfarande behövs.
Hur man diagnostiserar pentalogi av Cantrell?
diagnos pentalogi av Cantrell kan vara känd sedan första trimestern genom en ultraljudsundersökning. Denna intrauterin diagnos av mentalitet är inte möjlig före den 12: e veckan av graviditeten, eftersom tarmherni i magen är en vanlig förekomst i fostrets utveckling. Under tiden är abnormiteter i bukväggen som vanligen förekommer efter 12 veckor omfalskala, pentalogi av Cantrell, och gastroschisis.
Ekkokardiografi görs vanligtvis också för att utvärdera fostrets hjärta med hjälp av ljudvågor som producerar bilder av hjärtat. Dessutom behövs MR (magnetisk resonansbildning) för att bedöma nivån på vissa abnormiteter i bukväggen och perikardiella skador.
Kan denna sjukdom behandlas?
behandling pentalogi av Cantrell gjort beror på de specifika symptomen som ses hos varje patient, inklusive storlek och typ av abnormiteter i bukväggen, hjärtavvikelser och vissa typer av ektopi. Vanlig behandling är kirurgiskt ingrepp i hjärtat, membran och andra abnormiteter som finns i patientens kropp.
Ett kirurgiskt förfarande som behöver göras omedelbart efter födseln är en omfalsk reparation. I svåra fall rekommenderar vissa läkare tidig operation efter att ha födt att separera bukhålan (bukhålan) och perikardial (hjärtkavitet). Därefter försökte den andra etappen av operationen återställa hjärtets position till bröstkaviteten.
