innehåll:
- Medicinsk video: Molly Sandén - Sand
- Vad är diffus kutan mastocytos?
- Vad är orsaken till diffus kutan mastocytos?
- Vilka är tecken och symptom på diffus kutan mastocytos?
- Hur diagnostiseras diffus kutan mastocytos (DCM)?
- Kan diffus kutan mastocytos (DCM) behandlas?
Medicinsk video: Molly Sandén - Sand
Vissa typer av hudsjukdomar klassificeras som milda och vanligtvis förekommer, till exempel slem, ringorm, ringorm. Å andra sidan finns det några av dem som har en allvarlig inverkan men finns bara hos ett fåtal personer. En typ av sällsynt hudsjukdom som finns i världen är diffus kutan mastocytos aka DCM. Denna hudsjukdom kännetecknas av bruna plåster som är jämnt fördelade i hela kroppen som en orange hudstruktur och kliande. Vad är orsaken?
Vad är diffus kutan mastocytos?
Diffus kutan mastocytos (DCM) är en hudsjukdom som är en svår form och en sällsyntare version av ett tillstånd som kallas mastocytos. Mastitocyter uppstår själv när mastceller ackumuleras i huden och / eller inre organen. Mastceller är en del av immunsystemet som är ansvarig för inflammationsprocessen.
Vad är orsaken till diffus kutan mastocytos?
De flesta fall av denna sjukdom är inte ärftliga, men det finns genetiska mutationer. I DCM är de flesta fallen orsakade av mutationer i få KIT. Denna gen kodar för proteiner som är ansvariga för att hjälpa till att styra många av kroppens cellfunktioner, såsom tillväxt och delning av celler; livslängd; och rörelse. Detta protein är också viktigt för utvecklingen av flera typer av celler, inklusive mastceller.
Som ett resultat av vissa stimuli, inklusive parasiter och insektsbett, släpper mastceller ett antal kemikalier, inklusive histamin. Histamin gör blodkärlen bredare och kan göra mjukvävnadsvullnad. Vissa mutationer i KIT-genen kan orsaka överproduktion av mastceller. I DCM ackumuleras mastceller överdrivet på huden vilket orsakar en serie tecken och symtom på ett typiskt tillstånd.
Vilka är tecken och symptom på diffus kutan mastocytos?
Tecken och symptom på kutan mastocytos varierar beroende på sjukdomsundertypen. De flesta formerna av kutan mastocytos är bruna plåster som sprids ojämnt i endast vissa delar av huden. Men typen av DCM påverkar vanligtvis hela eller det mesta av huden. Detta tillstånd börjar vanligtvis utvecklas under spädbarn, särskilt i nyfödda (neonatala) perioden.
Majoriteten av personer som har diffus kutan mastocytos (DCM) visar symtom på bruna röda hudfläckar ibland tillsammans med stora vätskefyllda blåsor. Egenskaperna hos dessa blåsor kan samlas i grupper i ett område eller raka upp rakt; och kan blöda. Blåsor finns huvudsakligen i fötter och händer eller hårbotten.
Dessa blåsor kan läka och försvinna på egen hand så snart barnet är 3-5 år gammalt, men inte med bruna fläckar som kommer att förbli i livet (kan sjunka när de utlöses). Med tiden kan dessa bruna fläckar på huden tjockna och utveckla texturer och färger som liknar kakdeg. Ibland kan förtjockade hudfläckar ha en grov och porös struktur liknande apelsinskal.
Andra symptom som kan uppstå vid diffus kutan mastocytos (DCM) inkluderar rodnad hud, lågt blodtryck, svår anafylaktisk chock, hepatomegali, diarré och tarmblödning.
Hur diagnostiseras diffus kutan mastocytos (DCM)?
Kutan mastocytos, inklusive dess DCM-subtyp, kan diagnostiseras genom fysisk undersökning när läkaren misstänker hudskadorna i patientens kropp är röda, kliande och ibland blåsor även om det bara smutsas försiktigt. Ibland kan en hudbiopsi göras för att formalisera diagnosen genom att säkerställa ett stort antal mastceller.
Tyvärr är det ibland svårt att skilja kutan mastocytos från systemisk mastocytos. Därför kan ytterligare tester beställas för att ytterligare undersöka risken för systemisk sjukdom. Benmärgsbiopsi och speciella blodprov kan rekommenderas hos vuxna med kutan mastocytos, eftersom dessa tillstånd fortfarande är i hög risk för DCM. Berörda barn genomgår normalt inte en benmärgsbiopsi om inte ett blodprov visar onormala resultat.
Kan diffus kutan mastocytos (DCM) behandlas?
Diffus kutan mastocytos (DCM) är ett livslångt tillstånd. Hittills har det inte funnits någon motgift mot kutan mastocytos, men det finns många behandlingar tillgängliga för att kontrollera symptomen.
Generellt krävs att personer som har detta tillstånd undviker olika saker som kan utlösa eller förvärra symtom, om möjligt. Faktorer som utlöser mastcellnedbrytning (NSAID-läkemedel, fysisk stimulering, känslomässig stress, insektsförgiftning och vissa livsmedel) bör undvikas.
Vissa läkemedel, såsom orala antihistaminer och topiska steroider, ordineras ofta för att lindra symptomen på diffus kutan mastocytos (DCM). Vuxna med denna sjukdom kan också genomgå fotokemoterapi med UVA-lasrar, vilket kan bidra till att minska klåda och förbättra hudutseende. Dock är tillståndet sannolikt att återkomma inom sex till tolv månader efter den sista behandlingen.
Människor som är utsatta för anafylaktisk chock och / eller de som är närmast dem måste utbildas i hur man känner igen och behandlar dessa livshotande reaktioner och måste när som helst bära epinefrininjektioner.
